Description clinique
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| Cette diversité des symptômes, associée à l'absence d'indicateurs spécifiques de cette maladie, rend nécessaire la définition, par les neurologues, de critères rigoureux et consensuels permettant de poser le diagnostic de sclérose en plaques. Les critères diagnostics utilisés aujourd'hui ont été proposés, puis validés par un groupe de neurologues experts internationaux en 2005. Ces critères reposent sur des éléments cliniques (les signes de la maladie), sur des éléments fournis par l'IRM (les lésions) et parfois sur des éléments biologiques (les analyses du liquide céphalo-rachidien qui baigne le système nerveux central) ou sur des éléments d'étude de la conduction nerveuse (les potentiels évoqués visuels). En règle générale, les formes progressives de la sclérose en plaques sont plus difficiles à diagnostiquer que les formes évoluant par poussées. Principes du diagnostic : La sclérose en plaques se manifeste par des poussées successives. Depuis Charcot, qui a décrit la maladie au 19ème siècle, les principes pour établir le diagnostic de sclérose en plaques sont identiques : Il est nécessaire de mettre en évidence ce que l'on appelle une dissémination dans l'espace et dans le temps de l'atteinte du système nerveux central. Que signifie "dissémination dans l'espace" ? Le cerveau est à l'origine de plusieurs types de fonctions : les mouvements et la force musculaire, ma sensibilité, la vue, les fonctions urinaires etc. Ces fonctions sont contrôlées dans des zones précises du cerveau et transmises aux organes par la moelle épinière et les nerfs. Selon sa localisation, une atteinte d'une zone du cerveau ou de la moelle épinière va entraîner des conséquences sur la transmission du message et donc du type de fonction. Pour que le diagnostic de SEP soit posé, la maladie doit s'exprimer par des symptômes qui ne peuvent être expliqués que par l'existence de lésions situées dans des zones différentes du système nerveux central. C'est ce que l'on appelle la dissémination dans l'espace (ou spatiale). Par exemple une baisse d'acuité visuelle et des troubles de l'équilibre correspondent à une atteinte du nerf optique et à une souffrance du cervelet, 2 zones distinctes du système nerveux central. Que signifie "dissémination dans le temps" ? Dans la SEP les épisodes inflammatoires se succèdent dans le temps et touchent différentes zones du système nerveux central. Par exemple, une atteinte initiale du nerf optique peut être suivie 2 ans plus tard par des sensations d'anesthésie des jambes, correspondant à une atteinte de la moelle épinière. C'est ce que l'on appelle la dissémination dans le temps (ou temporelle). Les symptômes varient beaucoup d'une personne à l'autre et d'un moment à l'autre chez une même personne. Ils sont multiples et variés et retentissent sur la vie quotidienne par les handicaps qu'ils entraînent. Les signes observés au début de la maladie sont souvent transitoires et très variés car ils peuvent correspondre à des lésions dans n'importe quelle zone du cerveau ou de la moelle épinière. Ce qui, généralement, rend le diagnostic difficile. Il peut s'agir de : - troubles moteurs qui correspondent à une faiblesse musculaire. - signes oculaires entraînant une gêne visuelle (vision double ou baisse de l'acuité visuelle d'un œil). -troubles sensitifs qui correspondent à une perte de la sensibilité (engourdissements ou fourmillements). - troubles de l'équilibre, - troubles urinaires ou sexuels, - ...... Symptôme : Manifestation d'une maladie perçue par le malade, par opposition aux signes objectifs constatés par le médecin lors de l'examen du patient. Les signes cliniques sont soit isolés, soit associés entre eux. Ils surviennent en quelques heures ou quelques jours sans facteur favorisant évident pour disparaître totalement ou partiellement en quelques semaines. C'est ce que l'on appelle une poussée : événement neurologique correspondant à l'apparition de nouveaux signes ou l'aggravation de signes et symptômes pré-existants durant au moins 24h et à distance d'un épisode fébrile ou d'un effort physique. Parallèlement à ces troubles neurologiques, des signes généraux (fatigue extrême et inhabituelle, troubles de la mémoire ou de la concentration, épisodes dépressifs) sont souvent présents dès le début de la maladie. Ces symptômes sont évocateurs s'ils surviennent chez un adulte jeune (en effet, dans 2/3 des cas, la maladie débute entre 20 et 30 ans). Lors des premiers troubles, il est souvent difficile d'évoquer le diagnostic. En revanche, la récurrencedes troubles neurologiques est très évocatrice du diagnostic. Les nouveaux symptômes peuvent être identiques aux symptômes initiaux ou avoir une expression différente. C'est cette évolution, témoin d'une dissémination dans le temps et dans l'espace des lésions, qui est caractéristique de la maladie. Cependant, que la plupart des personnes atteintes de SEP ne présentent pas tous ces symptômes. Le diagnosticest souvent long à établir car il nécessite la concordance de plusieurs éléments. En effet, pour affirmer qu'une personne est atteinte de SEP, il est nécessaire de mettre en évidence une dissémination dans l'espace et dans le temps des lésions du système nerveux central (SNC). La dissémination dans l'espace, correspond à une atteinte à différents endroits du SNC (nerf optique, moelle épinière, cerveau...). La dissémination dans le temps signifie que les atteintes du SNC se produisent à des moments successifs. Cela signifie que le diagnostic de SEP ne peut être posé qu'après 2 évènements inflammatoires (poussées). La 1ère étape du diagnostic est l'examen clinique qui permet au neurologue d'exclure une autre affection qui peut ressembler à une SEP par ses symptômes. Lorsque la maladie est suspectée, des examens complémentaires seront proposés. Aujourd'hui l'examen complémentaire de choix est l'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM), mais sa corrélation avec le handicap est imprécise. L'IRM permet de mettre en évidence les lésions provoquées par la maladie dans le SNC de façon très précoce. Cependant, les lésions observées en IRM ne sont pas spécifiques de la SEP et il est indispensable de les rattacher au contexte clinique. Il n'est donc pas nécessaire de renouveler systématiquement les IRM pour le suivi de la maladie. L'examen clinique est habituellement suffisant pour surveiller l'évolution de la SEP. Néanmoins, dans certains cas (symptômes et signes atypiques, résultats de l'IRM insuffisants...) d'autres examens complémentaires sont nécessaires pour poser le diagnostic : l'analyse biologique, qui permet d'analyser le liquide céphalo-rachidien (LCR, liquide qui entoure le SNC pour le protéger des blessures) prélevé chez le patient par une ponction lombaire. La détection d'une inflammation dans le LCR est un bon reflet de l'état inflammatoire du SNC ; l'étude des potentiels évoqués visuels, qui permet de mesurer la vitesse de transmission des informations dans le nerf optique.
L'évolution et l'expression de la maladie sont extrêmement imprévisibles et variables. Aujourd'hui, il est difficile d'avoir des marqueurs prédictifs du handicap au début de la maladie. Chaque patient est un cas particulier avec une expression et une évolution de la maladie qui lui sont caractéristiques. Néanmoins, il faut noter que 20 à 40% des patients ne présentent pas de handicap dans leur vie quotidienne après 15 à 20 ans d'évolution de la maladie (SEP bénigne). Par ailleurs, même si la maladie peut conduire à certains handicaps, elle n'affecte pas l'espérance de vie, grâce à une prise en charge précoce de celle-ci et des ses éventuelles complications. |
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