La NMO

NEUROMYELITE OPTIQUE OU MALADIE DE DEVIC

La NeuroMyélite Optique (NMO) ou maladie de Devic, est une maladie auto-immune rare qui fait partie des maladies inflammatoires démyélinisantes du système nerveux central. Elle touche les nerfs optiques et/ou la moelle épinière et affecte beaucoup plus fréquemment la femme que l’homme (7 pour 1). L’âge moyen de début se situe autour de 40 ans.
Longtemps considérée comme une forme de sclérose en plaques (SEP), le concept de cette affection, a changé avec des découvertes récentes qui indiquent que NMO et SEP sont des maladies distinctes.

Des symptômes évocateurs
Les symptômes de la NMO peuvent varier d’une personne à l’autre et peuvent ressembler à ceux de la SEP. Ils apparaissent la plupart du temps de manière rapide, sous forme de « poussée ». Une poussée de NMO est le plus souvent caractérisée par l’un des symptômes suivants :

1) une névrite optique caractérisée par une douleur oculaire et une perte rapide de la vision d’un œil ou des 2 yeux,

2) une myélite correspondant à une paralysie partielle ou complète des membres, à une douleur aiguë ou un picotements dans la nuque, le dos l’abdomen ou les membres, à une perte de sensation dans un membre, sur l’abdomen ou dans le dos, ou encore à une perte de contrôle des intestins et de la vessie,

3) une atteinte du tronc cérébral, c’est-à-dire des nausées prolongées, des vomissements ou hoquets. Plus rarement, il peut s’agir d’une vision double, de troubles de la parole, du sommeil ou du comportement alimentaire.

Sans traitement, ces symptômes vont la plupart du temps s’aggraver rapidement et aboutir à un handicap définitif. C’est pourquoi, une poussée de NMO doit être considérée comme une urgence absolue et prise en charge très rapidement. Cependant, entre les poussées, la NMO n’évolue pas. Il n’existe pas de phase progressive dans cette pathologie. Ainsi, le contrôle des poussées aboutit à un contrôle de la maladie.

Le diagnostic
Jusqu’à très récemment, le diagnostic de NMO reposait sur l’association clinique d’une atteinte visuelle (névrite optique) et d’une atteinte de la moelle épinière (myélite). Récemment, la découverte d’un « biomarqueur » dans le sang, l’anticorps dirigé contre l’aquaporine-4 (AQP4), protéine du système nerveux central, a rendu le diagnostic plus facile. Ainsi, la présence de ce biomarqueur, associée à un seul épisode d’atteinte du système nerveux est suffisante pour faire le diagnostic de NMO.
Cependant, un petit nombre de patients (20-30%) n’ont pas d’anticorps dirigés contre l’aquaporine-4. Pour ces patients, les critères diagnostiques sont plus stricts et reposent sur la survenue d’au moins 2 poussées associées à des anomalies spécifiques à l’IRM du cerveau ou de la moelle épinière. Ces critères plus stricts servent à éviter des erreurs diagnostiques. Différents examens complémentaires tels que la ponction lombaire ou des analyses sanguines pourront être demandés afin d’éliminer d’autres maladies inflammatoires pouvant ressembler à la NMO.

Certains patients présentent dans le sang un autre auto-anticorps que celui dirigé contre l’aquaporine-4. Celui-ci est dirigé contre une protéine de la gaine de myéline, la « Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein » (MOG). Cet anticorps est plus fréquemment retrouvé chez les enfants, touche autant les hommes que les femmes et l’évolution de la maladie semble moins sévère.

Les traitements
La NMO et la SEP peuvent sembler similaires, cependant, elles nécessitent des traitements différents. Il existe plusieurs axes de traitements de la NMO :

1) Celui de la poussée, une urgence thérapeutique
La prise en charge classique d’une poussée de NMO repose sur la cortisone intraveineuse à forte dose. En cas d’inefficacité de la cortisone, il est possible d’avoir recours à des traitements plus spécifiques destinés à éliminer les anticorps présents dans le sang des malades. Ces traitements doivent être entrepris dans les plus brefs délais, afin de réduire la gravité et la durée des poussées, et de limiter le risque de handicap.

2) Les traitements de fond, préventifs
Il n’existe pas de traitement qui permet de guérir de la NMO. L’objectif des traitements de « fond » est de prévenir la survenue de nouvelles poussées. Le risque de poussée étant très important dans la NMO associée aux anticorps dirigés contre l’aquaporine-4, la mise en route d’un traitement de fond préventif est donc quai-systématique dans ces cas. Les traitements sont les immunosuppresseurs, et plus récemment le rituximab. D’autres traitements encore plus spécifiques de la NMO sont en cours d’évaluation.

3) Les traitements symptomatiques
A la suite d’une poussée, il n’est pas rare que des symptômes persistent. Il peut s’agir d’une douleur, de fourmillements, de brûlure, de raideur, de spasmes musculaires, de problèmes de vessie, de problèmes intestinaux et sexuels. Tous ces symptômes doivent être recherchés et discutés avec le neurologue car ils peuvent être soulagés par des médicaments, des thérapies spécifiques et une prise en charge en rééducation.
L’impact de la NMO et du handicap potentiel associé aux poussées, ne se limite pas aux symptômes physiques mais va également avoir des conséquences psychologiques et sociales qu’il faut prendre en compte.

Conclusion
La Neuromyélite optique, longtemps considérée comme une forme de SEP, est maintenant bien caractérisée comme une maladie à part entière qui nécessite un diagnostic différentiel et une prise en charge spécifique.

 

SEP et NMO : ressemblances et divergences :

  • Ce sont des maladies inflammatoires auto-immunes du système nerveux central (cerveau, nerf optique, moelle épinière) avec des mécanismes lésionnels communs : inflammation, démyélinisation, souffrance des cellules nerveuses, 
  • Les symptômes sont similaires, 
  • Il existe des biomarqueurs dans la NMO, 
  • Les poussées de NMO entraînent plus fréquemment un handicap, 
  • La NMO et la SEP nécessitent des traitements différents.

 

Dr Romain MARIGNIER
CHU Lyon et Centre de Référence pour la NMO

 

 

 

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Dernière mise à jour : 04/12/2018
Appelée SEP ou multiple sclerosis en anglais, la sclérose en plaques est une maladie neurologique qui détruit la gaine de myéline. Qu’elle soit de forme rémittente (à poussées) ou de forme progressive, il n’existe à ce jour aucun traitement curatif de cette affection. La Fondation ARSEP œuvre depuis 1969 avec ses bénévoles, aux côtés des facultés, de l’INSERM, du CNRS et de différents instituts de recherche médicale, dont l’ICM et Pasteur.